Dobrý den, chtěla bych se zeptat, zda se někdo nesetkal s podobným případem, respektive co dalšího byste doporučili u 22letého pacienta s recidivující retrobulbární bolestí vpravo s následným rozvojem oftalmoplegie s parézou n. III, IV, VI vpravo, s dobrou reakcí na kortikoidy.
Zde je epikríza: 22letý pacient s anamnézou recidiv. kompletní oftalmoplegie vpravo s parézou n. III, IV, VI, kdy uzavřeno jako v rámci syndromu horní orbitální stěrbiny (2022), dále pro atypické retrobulbární bolesti vpravo uzavřeno jako diff. dg. recidiva retrobulbární neuritis v časném stádiu (2025), v obou případech s efektem kortikoidní terapie s kompletní regresí klinického nálezu, oční vyšetření opakovaně negativní, opakovaně MRI orbity i mozku s nálezem rozšířeného retrobulbárního prostoru vpravo bez jasné patologie, MRI Cp bez patologického nálezu. V daném období proběhlo i opakovaně kompletní došetření stran NMOSD, MOGAD, vaskulitis, revmatologie a dalších autoimunit (ANA, ANCA, anti dsDNA, antifosfolipidový sy...etc.), kde bez pozitivity protilátek, celiakie vyloučena.
Nyní opět akutně přijat pro atypickou retrobulbární bolest vpravo, zhoršující se při pohybu (obtíže naprosto identické jako v roce 2022 a 2025, vic viz NO), v úvodu diff. dg. ataka retrobulbární neuritis vpravo (dle posledního dg. souhrnu v roce 2025), vstupně bez ložiskového neurodeficitu. Laboratorně vstupně mírná renální insuficience (kreatinin 113 µmol/l), elevace zánětlivých parametrů (CRP 43 mg/l, leukocytóza 15.8 tisíc). Nativní CT mozku bez patologického nálezu.
Další den hospitalizace v ranních hodinách postupně vznik oftalmoplegie - paréza n. III, IV, VI vpravo s mydriázou a obleněnou fotoreakcí vpravo. Provedeno oční vyšetření - oční pozadí bez zjevné patologie, perimeter v normě, OCT cirkulárně na obou očích bez výpadku. Akutně provedena MRI orbity bez průkazu patologických změn, po aplikaci KL bez patologického sycení optických nervů, orbit. V kontrolních odběrech stac. CRP 41 mg/l, mírný pokles leukocytózy 13.9 10^9/l, vzhledem k opakovanému efektu kortikoidů a při možné neuritis do terapie Solu-medrol v celkové dávce 5g s následným taperom Prednisonu.
V rámci diff. dg doplněna LP kde bez známek zánětu v nervovém systému, spektrofoto negativní, PCR multiplex, kultivace, serologie borelií a KENC vše negat, oligopásy negativní 0/0, ostatní výsledky t. č. nejsou k dispozici. Doplněny i VEP které bez poruchy zrakového vedení, stranová diference, ale s paradoxně lepším nálezem na pravém oku, ale všechny parametry v mezích normy. K vyloučení akutní ischemie v kmeni doplněna MR mozku i s angiografií a venózní fázi, která bez průkazu trombózy žilních splavů, bez restrikce difuze, bez hemoragie, cévní řečiště bez patologie. Dále popsáno relativní rozšíření retrobulbárního úseku pochvy zrakového nervu vpravo, to patrno na všech kontrolách. Možné zvýšené sycení v retrobulbárním prostoru vpravo na T1 postkontrastně, není možno srovnat se zdravou kontrolou "interiktálně".
V rámci široké diff dg bolestivé oftalmoplegie opakovaně odebrány hormony ŠŽ i anti-TPO vše v mezích normy, elfo bílkovin v normě, syfilis - negativní, dále revmatologický screening, antiMOG a aquaporin4, chlamydie a mykoplasmy - výsledky t. č. nejsou k dispozici, hypovitaminóza D se zahájením substituce. Kontrolní oční vyšetření vč. OCT, perimetru, fundu v normě. Kontrolní laboratoř s poklesem CRP a leukocytózy. Po přeléčení solu-medrolem postupná regrese klinických potíži. V dif.dg. dále usuzováno na možnou sarkoidózu, s-ACE ale v normě, Ca i vitamín D s nižšími hladinami.
Vzhledem k výše popsanému zvažovány i vzácnější onemocnění jako RPON nebo Tolosa-Huntův syndrom. Pro vstupní elevaci zánětlivých parametrů, pozitivitě ASLO, dobrou reakcí na kortikoidy, se kloníme spíše k diagnóze Tolosa-Huntův syndrom jako možný idiopatický granulomatózní proces. Během hospitalizace dochází k zlepšování kliniky, hybnost pravého bulbu zlepšena, bez bolestí. Děkuji za veškeré odpovědi a úvahy.
Dobré ráno,
omlouvám se za pozdní odpověď, byla jsem na dovolence.
Případ je velmi zajímavý, za celou dobu své praxe jsem měla dva pacienty s bolestivou oftalmoplegií doprovázenou parézami jiných hlavových nervů. Oba případy jsem viděla ale před mnoha lety.
Jeden mladý muž ( asi 30 roků) měl recidivující ataky bolestivé oftalmoplegie a při druhé atace i parézu n.VII, rovněž žádné zobrazení neprokázalo strukturální lézi. Byly vyšší zánětlivé parametry, a rovněž měl dobrou reakci na kortikoidy. Stanovili jsme diagnózu Tolosa- Hunt syndrom, reakce na kortikoidy byla uspokojivá, došlo k regresi obtíží. Nejspíše tedy idiopatický granulomatozní proces. Zřejmě se stav již pak potřetí neopakoval, od té doby jsem jej neviděla.
Druhá pacientka rovněž před lety byla ze Strakonic nebo okolí, měla extrémně bolestivou oftalmoplegii, kortikoidy vždy s efektem, ale nutné nepřetržité podávání, měla pak závažné nežádoucí účinky, extrémní obezitu, DM. Na MRI tehdy suspekce na granulomatozní proces retroorbitálně nebo meningeom un plaque, ale nebylo objektivizováno histologicky, NCH neindikovali biopsii. Pokud se pamatuji, byla pak předána do FNM, kde léčena mitroxantronem s efektem. Rovněž jsem ji pak už neviděla a nevím, jaký byl další průběh.
Myslím si, že jste provedli všechna potřebná a možná vyšetření a podle mého názoru nezbývá než vyčkat dalšího průběhu, také, jak dlouho bude nutná kortikoterapie.
s pozdravem
JM