Prosím potvrdit diagnózu a pomoct s další medikací. Pacient BN, ročník 1964, dosud zdráv, bez medikace, v minulosti anafylaktický šok po píchnutí vosou. Před měsícem přijat pro akutní zamlžení zorného pole vlevo, na pravém oku ho vnímá již déle, současně výrazná instabilita při chůzi a nepulzatorní tinnitus bilaterálně, bez bolestí hlavy, končetiny bpn. Po pulzu kortikoidů 3 g potíže odezněly.
MR mozku: vícečetné drobné ischemie v ZJ a okcipitálně vpravo, dle postkontrastního sycení mohou být projevem poruchy HEB, optické nervy bpn.
BERA: lehká abnormita vpravo. VEP: oboustranná axonálně-demyelinizující léze symetrická, oční perimetr: OD – drobný centrální výpadek, OS – normální, papily fyziologické, angiosclerosis retinae.
Lab: Hb 116 opakovaně, ery 4,2, leu 6,2, CRP 30...10, jinak v normě, cholesterol + lipidy v normě.
Likvor: 3 lymfo, 0,81 bílkovina, 5+5 shodných oligopásů, středně těžká porucha HEB 12,9, Borelie v likvoru IgG WB pozitivní, IgM negativní, neuroscreen kompletní (ANA, ENA, ANCA... negativní), aquaporiny negativní.
CTA: CT mozku bez ložiskových změn. Uzávěr pravé AV při odstupu, V2–4 se plní kolaterálně, končí jako PICA, V4 úsek AV vlevo bez náplně, slabá náplň AB a ACP bilaterálně. Významná stenóza C6 vlevo, méně vpravo, cirkulárně zesílená stěna ACC a AV bilaterálně, v.s. v rámci vaskulitidy. Renální tepny a tepny DKK bez patologického nálezu.
DG: Odeznělá instabilita při chůzi se zamlžením zorného pole obou očí a nepulzatorním tinnitem na podkladě nejspíše izolované cerebrální vaskulitidy.
Etiologie? Terapie? Zatím kortikosteroidy (pulzy Solu-Medrolu) a poté udržovací dávka Prednison + Trombex + statin.
Děkuji.
Vážení kolegové,
vzhledem k promptnímu efektu kortikosteroidů se s největší pravděpodobností jedná o autoimunitní zánět. Pozitivní IgG protilátky proti borreliím v likvoru jsou patrně důsledkem přestupu protilátek přes hematoencefalickou bariéru, je to tak? Předpokládám, že pacient má nízký protilátkový index pro antiborreliové imunoglobuliny.
Je Vaší pracovní diagnózou vaskulitida, zejména vzhledem k nálezu na CT angiografii? Bylo by možné cévní nález na CT vyšetření interpretovat i jinak, například jako aterosklerotické postižení, nebo je nález zcela typický pro vaskulitidu?
Primární vaskulitida CNS častěji postihuje frontální a parietální oblasti a často se projevuje typickými kortikálními a subkortikálními ložisky. V likvoru bývá často výrazně zvýšená koncentrace bílkoviny a abnormální cytologický nález. Nic z toho však u tohoto pacienta přítomno není. Navíc postižení zrakových nervů pravděpodobně také není pro vaskulitidu CNS zcela typické. Pokud tedy nález na CT angiografii není jednoznačný, pátral bych dále po možné alternativní diagnóze.
Prodělal pacient v nedávné době infekci? Má negativní protilátky anti-MOG? Je MR míchy v normě? Jsou na MR přítomny mikrohemoragie? Všechny, nebo jen některé léze mají enhancement? Je přítomné restrikce difuze u všech ložisek? OCT?
Vzhledem k velmi dobrému efektu Solu-Medrolu bych se rovněž snažil vyloučit neurosarkoidózu, lymfom CNS včetně vyšetření metodou FACS, autoimunitní encefalitidu a paraneoplastický syndrom.
Vzhledem k efektu kortikosteroidů bych pravděpodobně pokračoval v léčbě nízkou perorální dávkou a doplnil časnou kontrolní MR za 4–6 týdnů. Podle dynamiky nálezu bych následně terapii upravil. U vaskulitid CNS je často nutné využít intenzivnější léčbu, například cyklofosfamid, anti-CD20 terapii nebo perorální cytostatika. Držím palce.