Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z NEURO-online jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.
Přehled případů Jiné Suspektní hereditární spastická paraparéza

Jiné

Suspektní hereditární spastická paraparéza

Dotaz

11. 6. 2025

Pac. narozena v r. 1960. Přišla pro letité bolesti v bed. páteři a zhoršující se těžkopádnou chůzi, zvl. v posl. cca 10 letech. Chůze jen s oporou holí či pohyb na kole-trojkolce. V dětství operace pes equinovarus bilat. Syn má tutéž deformitu. Obj. areflexie L5/S2, v Ming. udrží, nesvede stoj na patách bilat, bez py jevů irit. na DKK. MR Th a LS páteře a míchy bez korelující patologie, na EMG lehká distání PNP DKK. stp. TEP kolene a kyčle, stp. operaci ca prsu- remise.

Je možné verifikovat podezření na hereditární spastickou paraparézu např. genetickým či jiným vyšetřením?

Děkuji

Reakce: 3

Ano, HSP lze verifikovat. Příčinou HSP mohou být různé patogenní varianty v mnoha genech, bylo jižý popsáno více než 90 různých genových lokusů s více než 70 geny, jejichž patogenní varianty jsou příčinou HSP. Z hlediska dědičnosti je nejčastější autosomálně dominantní, dále autosomálně recesivní i X-vázaná forma. Njčastější typ nemoci je SPG4 s kauzálními variantami v genu SPAST. Od roku 2005 je v Centru lékařské genetiky GENNET, s. r. o., Praha možné klasickým (Sanger) sekvenováním vyšetřit všechny kódujících části genu SPAST (typ SPG4) a později též geny ATL1 a REEP1 (SPG3
a SPG31). Dále se lze obrátit na DNA laboratoř Kliniky dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol. Genetické vyšetření může indikovat neurolog nebo klinický genetik, podle neurologické diagnózy nebo pro prediktivní testování příbuzných pacienta s objasněnou příčinou HSP. K DNA k vyšetření se nejčastěji používá izolace z periferní krve, krev pro genetická vyšetření musí být odebrána do odběrových zkumavek s EDTA.

Vážený kolego,
vzhledem k přítomnosti pes equinovarus jak u matky, tak u syna, je genetická příčina vysoce pravděpodobná. Genetické vyšetření by bylo určitě vhodné. Zaměřit se na konkrétní diagnózu je obtížné, protože diferenciální diagnostika je široká. Kromě zmíněné hereditární spastické paraparézy (HSP) je třeba zvažovat i jednotky jako Friedreichova ataxie (FRDA), Charcot-Marie-Tooth neuropatie, dystonie odpovídající na levodopu s paraparézou, jednotlivé podtypy spinocerebelárních ataxií (SCA), a celou řadu dalších hereditárních myelopatií.
Vzhledem k absenci spasticity a přítomnosti areflexie dolních končetin je diagnóza HSP možná, ale asi méně pravděpodobná. Lze doporučit genetickou konzultaci a zvážení provedení vyšetření celého neurologického panelu, včetně cíleného testování na onemocnění spojená s expanzemi repetitivních sekvencí, která obvykle nebývají součástí běžných panelů.
S pozdravem TU

Dobrý den,
k předchozím důkladným analýzám lze jen málo co dodat. Pokud bychom měli zvažovat nějaké pořadí genetických testů, vedla by nás charakteristika chůze popisována jako těžkopádná (nikoliv primárně ataktická) bez pyr. irit a s areflexií nejdříve asi k testu na CMT.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Velmi děkuji za několik odpovědí, velmi mile mě překvapily a velmi mi pomohly. Zatím konečnou dg nevím, ale postupovala jsem dle doporučení.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Ráda bych se zeptala jak postupovat. Pacientka r. 93 je sledována po operaci dermoidní cysty gyrus cingulí v 2003 (v 10 letech věku), pro v.s. epilepsii v dětském věku do 10 let a léčena pro migrény. Anamnéza: hypothyhrosa, užívá Euthyrox. (RA: matka...

Vážení kolegové, rád bych se zeptal na váš názor na dg. ev. další postup u pacientky s jednostrannou atrofií nervus opticus. Jde o ženu r. 1970, dosud léčenou jen s nekomplikovanou hypertensí a hypercholesterolemií (chronická medikace amlodipin, peri...

Mám jednu rodinu s touto genetickou zátěží. 2 osoby - ženy již zemřely ve vysokém věku. Nyní jí má 1 muž r.1951, bere jen TIAPRIDAL tbl. Dysforik, non-compliance, atd. Je vůbec nějaká jiná medikace, terapie (když nepočítám teoretickou stereotaktickou...