Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z NEURO-online jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.
Přehled případů Jiné Unilaterální atrofie nervus opticus

Jiné

Unilaterální atrofie nervus opticus

Dotaz

29. 5. 2025

Vážení kolegové,

rád bych se zeptal na váš názor na dg. ev. další postup u pacientky s jednostrannou atrofií nervus opticus. Jde o ženu r. 1970, dosud léčenou jen s nekomplikovanou hypertensí a hypercholesterolemií (chronická medikace amlodipin, perindopril, indapamid, atorvastatin), která na počátku roku 2024 začala vnímat zamlžení v zorném poli pravého oka, které bylo ráno mírné a v průběhu dne se vždy zhoršovalo a které nikdy v minulosti neměla. Sama pro ně akutně lékařskou pomoc nevyhledala, ale v červenci 2024 si při pravidelném vyšetření oftalmoložka, u níž je sledována pro myopii, všimla nápadné atrofie papily pravého optického nervu, na poslední kontrole u ní v roce 2022 nepřítomné, a odeslala ji k nám. Zde pacientka popírala, že by aktuálně či kdykoli v minulosti trpěla nějakými neurologickými problémy a ani v rodině se žádná neurologická či oční nemoc nikdy nevyskytovala. Rozvoji problémů s visem nepředcházela vakcinace či virové onemocnění.

Klinický nález byl zcela fysiologický. MR mozku 1,5T prokázala nápadně atrofický, T2 hyperintensní n. opticus v celém retrobulbárním průběhu až po chiasma + jeden nespecifický okrsek periventrikulární gliosy vlevo 6x5mm. Na doplněném MR celé míchy nebyly prokázány jakkékoli ložiskové změny. U VEP vpravo byla jen lehce prodloužena latence P100 (vpravo 108ms, vlevo 101ms). V séru nebyla potvrzena přítomnost protilátek anti-AQP 4 ani anti-MOG, nález v mozkomíšním moku byl zcela v normě (celularita, základní biochemie, OCB vč. FLC kappa a lambda, HEB, IL-6, CXCL13, AI IgM i IgG LB...). Více než rok po počátku onemocnění obtíže se zrakem trvají, jakékoli nové se nevyskytly...

Děkuji.

Reakce: 5

Dobrý den,

předně jsem dětský neurolog. Přesto, kromě vámi již provedených vyšetření bych doporučila doplnit i genetické vyšetření na genet. podklad. Jednostranné postižení u genetické příčiny je nepravděpodobné, přesto v počátečních stádiích může být vzácně nález výrazně asymetrický, až klamně jednostranný.

S pozdravem

JH

Dobrý den,
etiologie obecně může být autoimunitní, kompresivní, ischemická, traumatická, toxicko-metabolická a genetická. Z kompresivních etiologie by ještě mohlo připadat v úvahu aneurysma, které by MR nevyloučilo a bylo by potřeba doplnit MR angio. Toxicko-metabolická příčina jednostranné atrofie není moc pravděpodobná, ale teoreticky může atrofie jedné strany nastat dříve než druhé strany. Z léků ale pacientka nic rizikového nemá, takže vyloučit intoxikaci alkoholem, hypovitaminozu B12, homocysteinu, případně doplnit i vyšetření na štítnou žlázu a DM. Genetiku bych konzultovala s klinickým genetikem, vzhledem k anamnéze asi není moc pravděpodobné (OPA1 mutace, mitochondriální mutace), případně bych ještě doplnila EMG, zda není přítomna i polyneuropatie.
Srdečně zdravím
HB

Vážený kolego, dobrý den,
porucha zraku u paní nebyla akutní, nebyla provázena bolestí a její intenzita kolísala. Tento fenotyp není typický pro optickou neuritidu u demyelinizačních onemocnění. U roztroušené sklerózy bývají léze n. opticus spíše krátké a navíc má pacientka normální nález na mozku, míše i v likvoru. U NMOSD bývá obvykle přítomna pozitivita AQP4 a časté je postižení chiasmatu. U MOGAD je naopak typická těžká porucha zraku, bolest, pozitivita anti-MOG a edém na OCT v časném stadiu. Proto je pravděpodobně nutné uvažovat o jiných diagnózách.

Nevím, jaký byl časový odstup mezi vznikem potíží a vyšetřením likvoru, ale vzhledem k normálnímu nálezu se zdá nepravděpodobné, že by šlo o infekční příčinu. Ve spolupráci s oftalmologem by bylo vhodné ověřit, že se skutečně nejedná o kompresi nebo stav po ischemii n. opticus (byla provedena MR orbity s kontrastem?). Pokud se tyto etiologie vyloučí, doporučil bych doplnit laboratorní vyšetření, pokud dosud nebyla provedena (ANA, ENA screen, hladiny Cu, Zn, TSH, fT4, kontrolní anti-MOG). Jaký byl a je nález na OCT – nebyl přítomen edém v iniciální fázi?

Ke zvážení je rovněž screening na sarkoidózu, zejména pokud je přítomné postkontrastní sycení nervu. Onkologická anamnéza a základní screening jsou negativní (paraneoplastická optická neuropatie [CRMP-5], hematologické malignity)? V případě negativních výsledků doporučeno genetické vyšetření (např. LHON, DOA). Byla by vhodná kontrolní MR orbity s kontrastem ke zhodnocení případné dynamiky nálezu. Zajímavá kazuistika. Přeji hodně zdaru. S pozdravem TU

Vážený kolego, vedle již zmíněné široké dif. diagnostiky zůstává nadále pravděpodobný vývoj do "MS and related disorders" vč. NMOSD, MOGAD. Návodný může být nález na MR: T2 hyperintenzní n. opticus vpravo + hyperintenzní léze periventrikulárně vlevo (6x5mm) - tedy obě T2 hyperintenzní léze v typických lokalizacích pro MS. Provedl bych proto kontrolní MR mozku a míchy vč. KL, likvorové vyšetření vč. stanovení kvantitativní a kvalitativní intratékální syntézy imunoglobulinů vč. lehkých řetězců kappa, likvorovou manometrii ke stanovení likvorového tlaku, serologické vyšetření anti-AQP4, anti-MOG, oftalmologikcé vyšetření ODS vč. CT perimetru a OCT. Klinický vývoj zřejmě napoví.
S pozdravem JM

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Vážené kolegyně a kolegové,

děkuji mnohokrát za vyčerpávající odpovědi. S pacientkou jsme samozřejmě domluveni na dalších kontrolách MR v čase, vámi všemi doporučovaná vyšetření rád doplním a pokud se s diagnostikou někam posuneme, jistě sem ještě napíšu, jak vše dopadlo či probíhá.

V úctě TB

Vážený kolego,

provedla bych kontrolní vyšetření mozku včetně detailního na orbity s aplikací KL pro zhodnocení eventuelní dynamiky nálezu a možných nových ložiskových změn. Spíše se nabízí postischemická léze n. II.
S pozdravem MV

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Odpovědi byly naprosto perfektní a s pacientkou začínáme postupně doplňovat vše, co bylo kolegiem doporučeno. Takže všem patří můj velký dík!

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Pac. narozena v r. 1960. Přišla pro letité bolesti v bed. páteři a zhoršující se těžkopádnou chůzi, zvl. v posl. cca 10 letech. Chůze jen s oporou holí či pohyb na kole-trojkolce. V dětství operace pes equinovarus bilat. Syn má tutéž deformitu. Obj....

Mám jednu rodinu s touto genetickou zátěží. 2 osoby - ženy již zemřely ve vysokém věku. Nyní jí má 1 muž r.1951, bere jen TIAPRIDAL tbl. Dysforik, non-compliance, atd. Je vůbec nějaká jiná medikace, terapie (když nepočítám teoretickou stereotaktickou...

Dobrý den, prosím o informaci a omlouvám se za svoji neznalost, v ambulanci se častěji objevují pacienti vyššího věku, které odesílají praktičtí lékaři se žádostí o vyšetření a vyjádření ke způsobilosti k prodloužení řidičského průkazu. Nejde o pacie...